汇聚声量，促改善——由成都紫贝壳公益服务中心联合发起的《中国硬皮病患者生存状况调研报告》正式发布

摘要： 擘画全国硬皮病患者生存图景，硬皮病领域迎来首份关键依据报告。

2026年2月28日，“世界罕见病日”当天，一场由紫贝壳公益主办，韬睿生物提供公益支持的“《中国硬皮病患者生存状况调研报告》发布会”于上海市嘉定区蓝科虹桥中心成功举办。这份报告是中国首部针对硬皮病患者进行的全国范围内的生存状况调研，其内容通过横断面调查，收集并分析了793份有效问卷，涵盖系统性硬皮病与局限性硬皮病两大类型。报告从人口学特征、疾病历程、诊疗现状、生活质量、经济负担、临床试验参与及社会支持等多个维度，首次较为全面地呈现了中国硬皮病患者的真实生存图景。活动邀请到复旦大学生命科学学院及人类表型组研究院教授王久存，上海交通大学医学院附属仁济临床医学院副院长吕良敬，复旦大学附属中山医院皮肤科主任医师杨骥，复旦大学附属儿科医院风湿科主任孙利，香港中文大学医学院赛马会公共卫生及基层医疗学院教授董咚，复旦大学附属华山医院风湿免疫科副主任医师杨雪，上海市中西医结合医院风湿病科副主任王蕾，遗传学与罕见病科普公益平台“豌豆Sir”创始人陈懿玮，韬睿生物首席执行官、联合创始人马旭东，成都紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒、副理事长井冰峰，上药控股有限公司新药部助理总经理兼党支部书记王怡等各界权威专家出席，现场还邀请了硬皮病患者及家属、企业、媒体伙伴等相关方共同见证。活动由王怡女士担任主持。

活动伊始，王久存教授、吕良敬教授及郑嫒理事长分别从科研、临床与公益的角度进行嘉宾致辞。王久存教授表示，自己从事多年硬皮病相关研究，深知患者不易，并强调了基础研究、临床研究与公共卫生管理结合对疾病了解的重要性；吕良敬教授则指出通过调研报告系统了解了当下患者所面临的困境，医生群体需通过打破学科壁垒、下沉医疗资源等措施，在提供治疗的过程中同步关注患者生活质量和尊严；郑嫒理事长则代表机构及病友，对关心硬皮病领域发展的各方机构及个人表达了最衷心的感谢。

（嘉宾致辞）

发布会核心环节，董咚教授对调研报告进行了深度解读。她以详实的数据和生动的案例，层层剖析了患者在就医、治疗中面临的“困局”以及生活中背负的“重担”。

通过董咚教授的讲解，可以总结出以下关键信息：

·患者基本特征：女性患者比例高，系统性硬皮病患者年龄稍大，局限性硬皮病患者年龄偏年轻，地域分布各有特点。

·婚姻生育情况：系统性硬皮病患者已婚比例高，疾病对婚姻影响较大；两类患者多数已生育，疾病对生育影响待明确。

·就学就业状况：疾病致一定程度残疾，影响患者学习与工作，系统性硬皮病患者全职工作比例低，局限性硬皮病患者在校比例超1/3。

·疾病确诊治疗：确诊需转约3家医院，误诊率高，确诊手段有血清抗体检测、皮肤病理活检等，也依赖医生经验；多数患者治疗，用药选择看重因素不同。

·其他治疗方式：康复理疗训练比例低，常采用中医理疗和运动疗法。

·病情与经济负担：部分患者病情加重，与感冒、劳累、情绪有关；近90%患者有医保，但各地报销政策差异大，系统性硬皮病患者经济负担更重。

·生存状况：系统性硬皮病患者生活质量受影响更大，两类患者均受歧视，社会支持不足，患者需求与实际获得有差距。

讲解最后，董咚教授强调，报告的发布是起点而非终点，其核心价值在于将分散的个体困境转化为清晰的公共议题，从而凝聚共识，催化变革。最后她呼吁社会及各界能够对硬皮病患者提供更多关注与支持。

在与会嘉宾的共同见证下，王久存教授、吕良敬教授、董咚教授、孙利教授、马旭东先生及郑嫒理事长共同拼合起了调研报告的封面图。这一富有象征意义的仪式，标志着这份承载着无数患者心声的《中国硬皮病患者生存状况调研报告》正式向全社会公开。

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紧随其后的圆桌对话以“听见真实声音，回应迫切需求——硬皮病患者支持的实践路径”为主题举行。该环节由陈懿玮博士担任主持，与王久存教授、吕良敬教授、杨骥教授、孙利教授、马旭东先生及郑嫒理事长现场展开讨论，共话硬皮病患者的多路径支持方法。他们从科研转化、精准诊疗、药物可及、心理支持及公益倡导等多重角度出发，为构建更完善的患者支持生态系统贡献了前瞻性的思考模板与建设性的方案。

值得一提的是，本次发布会还设置了一个“有爱”的环节。2026年恰逢紫贝壳公益成立10周年，走过艰辛成长路的紫贝壳，也迎来了自己10岁的生日。在这值得纪念的时刻，紫贝壳公益推出了机构的吉祥物——紫小贝。这个可爱而坚韧的形象甫一亮相，便迅速拉近了与现场观众的距离。紫小贝不仅象征着紫贝壳公益十年来的坚守与成长，更承载着未来陪伴每一位病友共同面对疾病、传递温暖与希望的承诺。

活动最后，井冰峰副理事长代表主办方向所有与会嘉宾、合作伙伴、患者家属及媒体朋友致以诚挚谢意。他表示，报告的发布是多方合力的结晶，虽前路任重道远，但方向明确，目标也愈发清晰。紫贝壳公益将继续秉承“帮助硬皮病患者勇敢有尊严的面对疾病，提高患者及家庭的生活质量”的使命，与各界携手，将报告中的发现转化为切实的行动，共同为硬皮病患者群体点亮更多生命之光。在大家的热烈掌声中，本次会议圆满落幕。